Support Miané

Miané is gebore op 39-weke, op 7 Junie 2017. 

Sy was ’n gesonde baba van 2.8 kg. en sy was nooit siek gewees nie.

Sy was ’n normale kind en haar inentings afsprake en ondersoeke by die pediater het nooit iets abnormaal in haar gesondheid gewys nie.

In 2019 en ’n week na haar tweede verjaarsdag in Junie, kry sy erge koors wat nie wil breek nie. Ons gee elke 4-uur Panadostroop, maar dit help ook nie. Sy begin ook ’n swelling wys aan die regterkant van haar nek. Alison neem haar na ’n ruk van geen respons op medikasie nie, na Wilgers hospitaal se ongevalle. 

Hulle doen ’n paar toetse en  die uitslag bevestig dat sy sellulitis in haar kliere het. Ter voorsorg, hou hulle haar ’n paar aande in die ongevalle-eenheid. Die infeksietelling in haar lyf begin daal en so ook die swelling aan haar nek. Dr. van der Merwe stuur ons huistoe.

In Oktober 2019 begin sy weer koors te ontwikkel. Sy gooi op en wil nie eet nie. Ons vat haar weer pediater toe by Wilgers (Dr. Janse van Rensburg). Haar suurstofvlakke is laag en sy word weer opgeneem vir ‘n week en bly in ‘n algemene saal. Handré, haar pasgebore boetie, was twee weke oud.

Na ’n ruk word Miané ontslaan.

In Covid-jaar, 2020 se Junie-maand,  word Miané drie jaar oud en haar algemene toestand lyk goed met die vorige probleme probleme wat stelselmatig verdwyn.

In Desember 2020, ‘n paar dae voor Kersfees word sy weer opgeneem en sy kry suurstofbehandeling. Met Covid se regulasies kon net een van die ouers saam met Miané in Wilgers se pediatriese saal oorbly. Alison en Miané word getoets vir Covid en beide toets negatief, maar Miané toets positief vir die Rhinovirus en Para-influenza. Die isolasie het beteken dat Johan en Alison haar net vir 10 minute kon sien op Kersdag.

Alison en Miané  bly in die hospitaal tot 28 Desember 2020.

In Junie 2021, word Miané vier. Sy lyk weer goed en daar is selfs ’n Peppa Pig- partytjie vir haar gehou saam met maatjies en familie.

In Julie 2021, kry Johan en Alison Covid (die Delta-variant) en is baie siek met simptome soos ’n erge griep. Miané en Handré  is nie getoets nie maar ons aanvaar hulle het ook Covid alhoewel hulle net baie ligte simptome getoon.

Handré het bietjie koors gehad en Miané se oë het bietjie geswel.

Gedurende Oktober/November 2021 word Miané weer siek en haar longe loop deur. Sy ontvang antibiotika vir die Rhinovirus en Para-influenza. Dr. Snyman by Wilgers, haar pediater het haar ondersoek en besef iets groter is fout. Hy laat haar toets vir Leukemia en TB (die flikkergram en sweet toets). Haar infeksietelling wil nie verminder nie.

Dr. Snyman verwys ons na Dr. Adele Roux by Groenkloof hospitaal,’n pediatriese pulmonoloog/immunoloog. Sy toets haar immuunweerstandigheid en ook haar longe se algemene gesondheid. Sy doen ook talle ander toetse en weer ’n sweet toets (vir TB).

Uitslae wys dat Miané se T en B selle baie laag is en sy word met ’n immuungebrek gediagnoseer: die sogenaamde CVID (Common Variable Immune Deficiency). 

Dr Roux skryf vir haar Polygam voor in Mei 2022. 

Pasiënte met die soort immuungebrek kry die Polygam behandeling. Dit word eenmaal ’n maand, in-hospitaal vanaf ’n drup toegedien wat ongeveer ses ure neem om te voltooi. Voor elke Polygam-sessie moet hulle eers bloedtelling -en ander toepaslike toetse doen.

Sy was Cintocare toe gestuur vir haar eerste Polygam-sessie. Sy moes in ICU opgeneem word omdat die middel ’n reaksie kan ontlok. Gespesialiseerde mediese personeel moes haar monitor vir die eerste 12 ure. Johan was ook saam met haar in die ICU. Die hospitaal was nog “Covid-sensitief”.

Dr Roux kom ook agter dat haar lewertelling besig is om te verhoog.

In Mei 2022 ontwikkel sy ’n seertjie op haar regter wysvinger. Ons is nie seker of iets haar gesteek het en of sy ’n besering opgedoen het nie. Die seertjie veroorsaak groot infeksie en ’n groot wond ontstaan. Die wond word suksesvol behandel met Aquacel AG+Extra, ’n wond sorgproduk van Johan se werk op daardie stadium, ConvaTec. 

Dr. Andries van Niekerk by Cintocare het haar wond verder versorg terwyl sy vir haar eerste Polygam-sessie was. Sy het ook dieselfde tipe seertjies van tyd tot tyd op haar lippe gekry. Biopsies is ook geneem, maar daar kon niks meer wysgeraak word nie, behalwe dat dit n tipe herpes-virus is.

’n Hand terapeut by Kloof hospitaal moes haar vinger behandel omdat sy die gebruik van haar vinger verloor het na die wond op die vinger. Haar vinger herstel heeltemal na vele behandelings.

Haar lewertelling het bly verhoog en ons word na Dr. Terblanche verwys by Zuid Afrikaans hospitaal.  Sy is n pediatriese gastroënteroloog. Dr. Terblanche het voorgestel ons doen ’n lewer biopsie, gastroskopie en kolonoskopie. Dit word gedoen aan die einde Mei 2022. Die selle het toe nog goed vertoon.

In Junie 2022 word Miané vyf jaar oud. 

Sy hou ’n “Sparty”– ’n Spa-partytjie – saam met net vyf van haar maatjies omdat ons maar lugtig was vir kieme en infeksies. Sy geniet die partytjie en lyk weer goed.

Op 13 Desember 2022 gaan ons weer vir ’n Polygam-sessie by Groenkloof se Life hospitaal waar Dr Roux se kamers is. Die dokter laat vir Miané opneem omdat sy geelsug by haar opmerk. Haar oë het begin geel vertoon. Sy was vir ’n week in die hospitaal totdat die tevrede was met die infeksietelling. Dit was egter steeds hoog, maar onder beheer.

Op Kersdag 2022 begin Miané se neus onophoudelik bloei en sy gooi ook van die bloed op. Sy begin slaperig raak en kry erge koors. Sy word dadelik Groenkloof se ongevalle toe gehaas. Sy was vir vyf dae in die hospitaal en reageer goed op die medikasie en word op 30 Desember ontslaan. Sy het ook n bloedoortapping ontvang.

In die eerste week van Januarie 2023 vertoon sy baie geel, bly baie moeg en kry elke middag dieselfde tyd ’n baie hoë koors. Dr. Terblanche was met verlof maar het toe ons hulle in kennis stel van Miané se simptome, dadelik begin werk aan Miané se geval.

Sy word opgeneem in die eerste week van Januarie 2023 in Zuid Afrikaans hospitaal se pediatriese saal. Dit sou aanvanklik net wees om antibiotika te ontvang vir die infeksietelling en om weer n lewer biopsie, gastroskopie en kolonoskopie te doen en om beenmurg te trek. Al wat die mediese span kon opmerk was dat daar inflammasie is en klein aartjies in haar kolon en lewer is wat vertoon soos “spinnekoppies”.

Miané was uiteindelik vir ’n maand lank opgeneem in die hospitaal. 

Ons moes ook genetiese toetse laat doen om te sien of dit moontlik enige antwoorde inhou. Al die toetse het negatief terug gekom. Intussen is daar weer meer intensiewe genetiese toetse gedoen.

Met die voorlaaste dag in die hospitaal in Februarie het Dr. Roux voorgestel dat ons liewer van Polygam behandeling oorgaan na Beriglobin.

Albei dien dieselfde doel vir die immuungebrek. Beriglobin moet ons egter self met inspuitings (subkutaan) inspuit oor ’n  tydperk van 30-minute by die huis, eenmaal per week.

Dr. Terblanche verwys ons na Dr. Ambaram, ’n rheumatoloog by Midstream hospitaal. Sy kom agter Miané se interleukin-6 is hoog. Sy vertoon steeds geel en haar buik is geswel.

Sy moet drasties haar voedings inname verhoog, maar dit is baie ongemaklik vir haar om groot porsies te eet as gevolg van die lewer en buik wat geswel is. Sy moet ’n voedingsbuis deur haar neus na haar maag kry vir die baie gespesialiseerde tipe voeding wat haar lewer se gesondheid aanvul. Die produk is Hepa van BBruan.

Sy kry 500 ml van die voeding deur die aand wanneer sy slaap en ook vir 3 tot 4 ure in die middag. Johan en Alison kry blitsopleiding hoe om die masjien te hanteer wat die voeding teen ’n sekere tempo moet vrystel.

Die mediese spesialiste stel ten sterkste voordat ons haar nie Gr. R.- toe stuur nie en dat ons met haar tuisonderrig moet begin. Met genade kry ons die wonderlikste Au Pair wat tuis na haar kom kyk en stimuleer.

Miané doen vanaf Februarie tot Julie baie goed met die voeding en lyk weer haar na haar ou self, alhoewel haar buik steeds geswel is, en oë effens geel van tyd tot tot vertoon, maar onder omstandighede doen sy baie goed. 

Dr. Terblanche het aan die einde van Julie 2023 gesê haar voedingspyp mag uitkom, maar sy moet steeds dieselfde hoeveelheid voeding inneem deur die mond. 

Dr. Roux en Dr. Terblanche stem in dat sy van 1 September 2023 af mag teruggaan skool toe, maar dat ons haar simptome fyn moet dophou.

Miané kry ook ’n bykomende voedingsdrankie:  Nestle Recourse. Ons moet elke week haar gewig neem asook die omtrek van haar bo-arm. 

Met ’n opvolgbesoek in September 2023 aan Dr. Terblanche het sy opgemerk dat  Miané se lewer verhard en haar armpies se omtrek word kleiner. 

Dr. Terblanche het voorgestel dat ons haar weer in Oktober moet vat vir ’n lewerbiopsie en gastroskopie. 

Sy word op 22 Oktober opgeneem en is op 23 Oktober teater toe. Dr. Terblanche het intussen die tweede genetiese toetse se uitslae ontvang en merk op dat daar ’n afwyking op twee van die merkers is.

Tydens die biopsie en gastroskopie het die dokter die aartjies in haar slukderm gebind. Die lewer se aartjies wat vernou weens die sirrose veroorsaak dat dit ’n bloed uitweg soek wat dan druk op na haar keel se kant. 

Die dokter is tevrede met die prosedure. Haar medikasie word weer aangepas. Op 26 Oktober moet Miané weer op die voedingsbuis gaan weens die feit dat haar gewig nie op standaard is nie.

Die dokter en haar span spesialiste moet nou bymekaar kom en die behandelingsplan bespreek.

SR/11/2023

Opdatering na besoek aan die spesialiste: 

Nie goeie nuus nie. 

Dr het met baie spesialiste vergader en sake mooi deurgetrap. Die genetiese toetse wys mutasies op haar gene, waarvan een baie nuut is in die mediese veld, met min navorsing.

Miané se immuunsiekte is ongeneesbaar en dis n baie ernstige siekte. Diagnose: Combined Immunodeficiency (SCID): https://www.niaid.nih.gov/.../severe-combined...

Nie ń goeie siekte om te hê nie. Die B selle word d.m.v die Beriglobin (spuite wat sy kry elke week) gehelp, maar die T selle wat moet veg en weerstand bied kan slegs d.m.v beenmurg oorplanting gedoen word. 

Die dokters sê a.g.v haar lyf wat te swak is en die immuunsiekte, is die kans dat sy die operasie of die rehabilitasie na die operasie min kans het op oorlewing.

Die immuun het n uitwerking op die lewer. Die lewer verhard stelselmatig. Diagnose: pre-lewer sirrose (https://www.niddk.nih.gov/health.../liver-disease/cirrhosis) Covid kon dit verder aanhits. 

Hulle kan ook nie die immuunonderdrukker gebruik nie, risiko is te hoog dat Miané se liggaam nie die sal kan veg met die onderdrukker nie. En dit gaan haar net sieker maak en ongemaklik, want mens voel nie lekker na die behandeling nie. 

Hulle kan ook nie n leweroorplanting doen nie, want haar lyfie sal ook nie die operasie maak nie a.g.v haar immuun. Die proses is te lank en dr weet nie of die tyd die moeite werd sal wees nie, want n beenmurg oorplanting se hersteltyd vat gemiddeld n jaar, en dan kan hulle eers n leweroorplanting probeer wat ook geen waarborg het nie. En daardie tyd en risiko is nie aan ons kant nie.

Ons kan ongelukkig nou net aangaan met die medikasie soos tans om haar lewenskwaliteit te stabiliseer.

Ons vraag aan die Dr was: Hoe ernstig is die immuunsiekte? “Dis baie ernstig”.

En die lewer? “Die lewer gaan agteruit, maar sy kan nie sê vir hoe lank die lewer nog sal kan funksioneer nie, dis onomkeerbaar”.

Wat is die lewensverwagting: “Nie n baie hoë ouderdom nie”.

Hulle gaan ons al hulle ondersteuning gee van hulle kant af, en sal deurgaans kyk of daar nog iets is wat hulle kan doen. Die belangrikste is om vir Miané so gemaklik te hou en haar kwaliteit van lewe sovêr hulle kan.

Sy gaan nou ook moet begin met sielkundige terapie omdat die pad moeilik gaan wees, en steeds onbekend.

Die mediese realiteit is teen ons maar God is vir ons.  JP/11/2023